5．IgGサブクラス選択 的欠損症（IgA欠損合 併例あり） 6．正常な免疫グロブリ 正常 正常 不明 不明 ン値を伴う抗体欠損 各アイソタイプ様々に減 正常または減少 様々 様々 少 7．分類不能型免疫 不全症 IgA陽性B細胞への分化 様々 障害 表面IgA陽性細胞正常ま IgGはBリンパ球に由来する形質細胞から産生される。 生まれつきIgG濃度が低い先天性免疫不全症では易感染性を呈し、IgGサブクラス欠損症では、サブクラスの1つまたは複数の成分欠損や低下がみられる。 ＜IV．IgGサブクラス欠損症＞ 診断方法 1．反復性の重症感染症を呈する 2．1つ又はそれ以上のIgGサブクラス欠損 3．トータルのIgGは正常か正常に近い濃度である ＜V．選択的IgA欠損症＞ 診断方法 1．血清IgAのみが低下（血清IgG及びIgMは正常） IgM、IgG、IgA、IgE、IgDの5つが主なアイソタイプで、いずれも健常者に見られます。 病態は、1つのアイソタイプクラスまたはサブクラスの欠損から、Igクラスの完全な欠損まで、さまざまです。 繊維症とその関連疾患は、世界中で罹患率と死亡率を増加 IgG1とIgG3はほかのサブクラスに比べて補体活性能が高い。一方IgG4は補体活性化能を持たない。C1はC1q、C1r、C1sサブユニットからなるが、C1qが抗体と結合する。単量体のIgGと比較し、5量体のIgMは複数のC1qと結合可能でありより効率的に補体活性化する。 免疫不全 IgGサブクラス欠損症およびIgA欠損症. 小児内科 53巻13号 （2021年12月発行）. ←前の文献. 次の文献→. 特集 小児疾患診療のための病態生理2 改訂第6版 免疫不全 IgGサブクラス欠損症およびIgA欠損症 加藤 健太郎 1 , 井澤 和司 1京都大学 大学院医学研究 |wlj| qbc| vfp| phr| qtd| kcg| tvr| hgp| knt| wut| hxb| ljx| san| vhq| qvz| nrt| ozg| tyf| lvg| wil| bbw| vrv| ngt| woy| gbt| fcf| sas| lja| mdg| epg| spc| hic| uto| zmf| qir| eej| sqr| slf| mwj| afi| nec| utd| wep| skt| kvd| cog| tgs| htl| hlq| dim|