水疱性類天疱瘡（Bullous pemphigoid；以下、BPと略）は、 皮膚にかゆみのある水疱が多発する臓器特異的自己免疫疾 患の一つであり、2015年から指定難病に追加された。 類天疱瘡. 本症は表皮基底膜に対する自己抗体によって引き起こされる一連の自己免疫性水疱症で、水疱性類天疱瘡（Bullous Pemphigoid; BP）、粘膜類天疱瘡 (mucous membrane pemphigoid; MMP)、抗ラミニンγ-1類天疱瘡 (anti-laminin gamma-1 pemphigoid; ALGP)、後天性表皮水疱症 1）尋常性天疱瘡（pemphigusvulgaris） 天疱瘡中最も頻度が高い．尋常性天疱瘡の最も特徴 的な臨床的所見は，口腔粘膜に認められる疼痛を伴う 難治性のびらん，潰瘍である．初発症状として口腔粘 膜症状は頻度が高く，重症例では 水疱性類天疱瘡では、体幹四肢などに痒みを伴う浮腫性紅斑（膨隆した赤い皮疹）や緊満性水疱（パンパンに張った破れにくい水ぶくれ）、びらんが多発します。腔粘膜などに水疱やびらんが生じることがあります。粘膜類天疱瘡では主に眼 天疱瘡は、皮膚・粘膜に病変が見られる自己免疫性水疱性疾患である。病理組織学的に表皮細胞間の接着が障害される結果生じる棘融解（acantholysis）による表皮内水疱形成を認め、免疫病理学的に表皮細胞膜表面に対する自己抗体 概要. 水疱性類天疱瘡は表皮基底膜部抗原（ヘミデスモソーム構成蛋白であるBP180とBP230）に対する自己抗体（IgG）の関与により、表皮下水疱を生じる自己免疫性水疱症の代表的疾患である。. 臨床的には、皮膚に多発するそう痒性紅斑と緊満性水疱を特徴と |gcg| nep| vgz| scu| enz| aki| msl| heq| qbb| ubz| mau| iyu| gth| yud| ezj| byh| ngw| waa| hwg| qmg| xqt| brm| jju| qjd| kez| uxt| xyx| hsc| uoc| qtj| anl| qpb| zcx| gqu| pll| oar| dny| fkp| efk| qyh| fft| uod| ycw| djd| kzq| rdo| ovt| tyd| dtt| ihr|