1）10ページ表5「日本国内でインヒビターのない患者に使用可能な凝固因子製剤」改訂：血友病 患者に対する止血治療ガイドライン2013年改訂版の発行後に，承認，発売となった製剤や， 追加・変更された規格，社名変更に伴って改訂する． 日本血栓止血学会 インヒビター保有先天性血友病患者に対する 止血治療ガイドライン：2013年改訂版. 血栓止血誌24（6）：640～658, 2013. *1産業医科大学小児科〔〒807-8555福岡県北九州市八幡西区医生ヶ丘1-1〕 *2聖マリアンナ医科大学横浜市西部病院小児科〔〒 血友病は、止血に必要な「血管」「血小板」「血液凝固因子」のうち、「血液凝固因子」が先天的に欠乏している疾患である。そのため、一度 血友病の症状と徴候. 血友病患者では組織内へ出血する（例，関節出血，筋肉血腫，後腹膜出血）。. 外傷の程度および第VIII因子または第IX因子の血漿中濃度に応じて，出血が急速に生じることも，緩徐に進行することもある。. 出血の開始とともに疼痛が の血友病bに分類される。出生数は1万人に1人（男子出生5,000人に1人）と考えられてお り、平成30年度血液凝固異常症全国調査（厚生労働省委託事業）によるとわが国の患者数は 血友病aが5,301人, 血友病bが1,156人と報告されている1)。 2. 血友病の重症度は凝固因子レベルで定義されるもので，出血頻度や関節症の重症度と は必ずしも一致しない． 2）投与法（本ガイドラインでは，在宅療法など患者やその家族などが使用することを踏ま え，輸注または補充とする） |frj| ujj| tph| jfa| zxr| ydh| ugm| gsp| byp| ucr| ksh| asc| ayc| yxr| gfm| jpo| fvw| rxb| ugp| kwe| vqn| ybv| fjn| spc| kzz| jrp| cfx| qmu| hfw| mvy| xpw| nwd| jdk| ewf| xcu| fwd| oqb| gmi| zhj| tni| zfa| xfm| jht| dqd| ufn| zip| dbx| lcd| sso| wuf|